3-Hydroxyisovalerylcarnitine 是一种肉碱衍生物。血浆中的 3-Hydroxyisovaleryl carnitine 可作为人类生物素缺乏的新型生物标志物，其浓度随着生物素缺乏而增加。生物素缺乏使生物素依赖性 3-methylcrotonyl-CoA 羧化酶活性降低，3-methylcrotonyl-CoA 转换为 3-methylglutaconyl-CoA 的过程受阻、亮氨酸分解代谢途径受损；导致血浆 3-Hydroxyisovalerylcarnitine 浓度升高。更多产品详情查看：www.medchemexpress.cn/3-hydroxyisovalerylcarnitine.html