CFTR (囊性纤维化跨膜调节因子)

MCE 国际站：CFTR 

品牌：MedChemExpress (MCE)

概述：CFTR（囊性纤维化跨膜电导调节因子）的突变会导致囊性纤维化，属于 ATP 结合盒 (ABC) 转运蛋白家族，充当氯离子和碳酸氢根等小阴离子的通道。 CFTR 由两个同源的半部分组成，每个半部分包含跨膜 (TMD) 和核苷酸结合结构域 (NBD)。 CFTR 活性通过其胞质调节 (R) 结构域的磷酸化以及两个 NBD 处的 ATP 结合和水解来调节。 CFTR 在全身多种细胞类型中表达，但在气道中，它主要在粘膜下腺的分泌性浆液细胞中发现。 CFTR 的开放和关闭状态之间的转变受到胞质核苷酸结合域上 ATP 结合和水解的调节，胞质核苷酸结合域与跨膜 (TM) 域耦合形成阴离子渗透途径。 CFTR 功能通常受到严格控制，因为失调可能导致危及生命的疾病，例如分泌性腹泻和囊性纤维化。

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品牌介绍:
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