Hedgehog (Hh) 由 N 端和 C 端结构域组成，它们在自催化蛋白水解裂解反应中解离。 N 末端产物 HhNp 在自裂解过程中被胆固醇修饰，具有所有已知的 Hh 信号传导活性。当在缺乏 C 端结构域（因此缺乏胆固醇修饰）的情况下合成时，N 端结构域会被异常靶向并选择性释放到视网膜中。 Hedgehog 信号通路与肿瘤发生有关，并在多种癌症中异常激活。 Hh 配体结合并抑制跨膜受体 Patched (PTCH)，后者抑制 Smoothened (SMO)，这是一种正调节 Hh 通路的七跨膜螺旋蛋白。 Sonic Hedgehog (Shh) 是一种对发育中的神经系统至关重要的形态发生素，通过促进细胞增殖和分化、维持血脑屏障完整性以及对氧化和兴奋性毒性应激具有细胞保护作用，在成年生活中继续发挥重要作用。在肌萎缩侧索硬化症（ALS）中具有重要意义。印度刺猬 (Ihh) 是一种信号分子，在长骨发育和手指关节形成中的软骨细胞增殖、成熟和骨化调节中发挥着关键作用，也被发现对颞下颌关节 (TMJ) 发育至关重要。沙漠刺猬（Dhh）是刺猬家族成员之一，由周围神经的雪旺细胞表达。更多详情参考：https://www.medchemexpress.cn/Targets/Hedgehog.html